Caracterización clínica y comorbilidades de pacientes con psoriasis grave al inicio del tratamiento con terapia biológica / Clinical characterization and comorbidities of patients with severe psoriasis treated with biologic therapy

OBJETIVO. Describir las características clínicas y comorbilidades de pacientes con psoriasis grave al inicio del tratamiento con terapia biológica en el departamento de Dermatología del Hospital Luis N. Sáenz. MATERIAL y MÉTODOS. Estudio transversal de carácter retrospectivo. Se revisó las historias clínicas de los pacientes atendidos entre enero 2009 y diciembre 2013 y que cumplieron con los criterios de psoriasis grave (porcentaje de superficie corporal y/o PAS1 mayor a 20) los cuales fueron tratados con terapia biológica. Se obtuvo variables como la edad, sexo, PAS1, índice de calidad de vida en Dermatología (DLQl) así como la presencia de comorbilidades (diabetes, hipertensión arterial, dislipidemias y artritis psoriática). RESULTADOS. Participaron del estudio 24 pacientes. La edad promedio fue de 56,37 años, la mayor frecuencia fueron varones (87,5 %). Se encontró un PAS1 promedio de 16,7, un DLQ1 promedio de 12,08, tiempo de enfermedad promedio de 15,08 años, superficie corporal afectada de 29,04 % y un índice de masa corporal promedio de 27,59. Las comorbilidades más frecuentes fueron la hipertensión arterial (41,66 %) y la artritis psoriática (30 %). Se determinó el coeficiente de correlación de Pearson entre el PAS/ respecto al tiempo de enfermedad (r = 0,23), y el DLQ1 (r = 0,245) pero con significancia > 0,05. CONCLUSIÓN. Existen altos índices de PAS1, DLQ1 y porcentaje de afectación corporal, así como alto porcentaje de comorbilidades metabólicas y sobrepeso en la presente serie de pacientes con psoriasis grave. En estadios graves no se evidencia correlación significativa del PASI entre el DLQ/ o el tiempo de enfermedad de los pacientes.

OBJECTIVE. To describe the clinical characteristics and comorbidities of patients with severe psoriasis at the start of biologic therapy in the Department of Dermatology, Hospital Luis Saen; N. MATERIAL AND METHODS. A retrospective cross-sectional study. The medical records of patients seen between January 2009 and December 2013 were reviewed and met the criteria for severe psoriasis (percentage of body surface and/or greater PASI 20) which were treated with biologic therapy. Variables such as age, sex, PAS1 index Dermatology Life Quality (DLQ1) and the presence of comorbidities (diabetes, hypertension, dyslipidemia, and psoriatic arthritis) was obtained. RESULTS. The study included 24 patients. The average age was 56,37 years, were more often male (87,5 %). PAS/ 16,7 average a 12,08 average DLQI, mean disease duration of 15,08 years, body surface area of 29,04 % and an average body mass of27,59 was found. The most frequent comorbidities were hypertension (41,66 %) and psoriatic arthritis (30 %). The Pearson correlation coefficient between PASI disease over time (r = 0,23), and the DLQI (r = 0,245) with significance determined but > 0,05. CONCLUSION. There are high rates of PASI, DLQ1 and percentage of body involvement, and high percentage of overweight and metabolic comorbidities in this series of patients with severe psoriasis. In severe stages no significant correlation between the PAS1 evidenced time DLQI or patient condition.

Presentación inusual de morfea en placas en un niño / Unusual presentation of morphea in plates in child

La morfea de presentación infantil se caracteriza por manifestarse como lesiones lineares, localizadas con mayor frecuencia en uno de los miembros o en la región facial. La morfea tiene mayor prevalencia en el sexo femenino. Se presenta el caso de un niño de once años sin morbilidad adicional, con lesiones planas, hiperpigmentadas y atróficas, localizadas en la parte medialy lateral del tercio inferior de ambas piernas. Las lesiones fueron confirmadas histopatologicamente como morfea superficial.

Child onset morphea is usually characterized by linear lesions, more frequently located in one limb or in the facial region, more prevalent in white female children. We report the case of a 11year-old male child without additional morbidity, with atrophic and hyperpigmented flat plaque lesions, located in the inner and outer side of the lower third part of both legs. The lesions were pathologically confirmed as superficial morphea.

Melanoma subungueal in situ: reporte de dos casos / Subungual melanoma in situ: report of two cases

El melanoma subungueal es un tipo infrecuente de melanoma lentiginoso acral, con una proporción media de 0.7%a 3,5%, más frecuente en personas con fototipo de piel oscuras. Se presentan dos casos de melanoma subungueal insitu atendidos en el servicio de Dermatología del Hospital Nacional PNP æLuis N. SáenzÆ, Lima, Perú. El primer caso corresponde a una paciente de 60 años, con tiempo de enfermedad de cinco años caracterizado por melanoniquia y signo de Hutchinson en el primer dedo de la mano derecha. El segundo caso es de un paciente de 59 años, con tiempo de enfermedad de cuatro años, caracterizado por cambio progresivo de coloración de la uña del segundo dedo de maño derecha. La histopatología informó en ambos pacientes el diagnóstico de melanoma in situ, y ambos pacientes fueron sometidos a amputación de la falange distal.

Subungual melanoma is an infrequent type of Lentiginous acral melanoma, with a media proportion of 0,7% to 3,5%, more frequent in dark-skinned fototypes. We present two cases of subungual melanoma attended at Dermatology Service of Hospital Nacional PNP æLuis N. SaenzÆ, Lima, Peru. The first is a 60 years-old female,with a lesion for the past 5 years, characterized by melanonychia and HutchinsonÆs sign of the first right finger. The second one is a 59 years-old patient with progressive change in coloration of the nail for the past 4 years, in the second finger of his right hand. The histopathology informed that both patients had the diagnosis of melanoma in situ, and both of them under went surgical removal of the distal phalanx.

Epidermolisis bulosa distrófica pruriginosa dominante / Dominant dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa

La epidermólisis bulosa distrófica es un trastorno hereditario poco frecuente y clínicamente heterogéneo. Una variante clínica inusual es la epidermolisis bulosa pruriginosa (EBP), que se caracteriza por prurito intenso y lesiones similares a prurigo nodular o liquen simple crónico; y también por la fragilidad de la piel puede conducir a hipertrofia, liquenificación, nódulos y placas. Como en las otras formas de epidermólisis bulosa distrófica, las lesiones se localizan principalmente en extremidades; la patología molecular implica mutaciones en el gen que codifica la proteína fibrilar de anclaje, el colágeno tipo VII (COL7A1). Reportamos el caso de un paciente adulto sin antecedentes patológicos con compromiso cutáneo cuyo tratamiento resultó insatisfactorio, siendo pocos los aportes de la literatura en el manejo exitoso de esta patología.

Dystrophic epidermolysis bullosa is a rare, hereditary, clinically heterogeneous skin disorder. Epidermolysis bullosa pruriginosa is an unusual clinical variant characterized by severe pruritus and simplex lichenoid or nodular prurigo-like lesions; and also by the skin fragility that may lead to hypertrophic, lichenified nodules and plaques. Like other forms of dystrophic epidermolysis bullosa, lesions are located primarily in extremities; molecular pathology involves mutations in the gene encoding the anchoring fibril protein, type VII collagen (COL7A1). We report a case of a previously healthy male adult patient with skin lesions, whose treatment was unsatisfactory, with few contributions from the literature in the successful management of this disease.

Melanoma acral amelanótico desmoplásico / Acral amelanotic desmoplastic melanoma

Se reporta el caso de un paciente varón de 68 años de edad que presentó tumoración exofítica en planta de pie derecho que al estudio histopatológico fue compatible con melanoma acral amelanótico desmoplásico. El melanoma desmoplásico es una variante histológica de presentación poco frecuente, más aún el tipo amelanótico, y de localización acral, por lo que requiere de un diagnóstico precoz para el tratamiento oportuno, mejorando así el pronóstico del paciente.

We report the case of a male patient aged 68, who presented an exophytic tumor in his right foot plant that, by histopathological study, was compatible with acral amelatonic desmoplastic melanoma. Desmoplastic melanoma is a subtype of rare representation, and even more the amelatonic type of acral location, therefore it requires early diagnosis for prompt treatment and thereby improving patient prognosis.

Dermatofibrosarcoma protuberans / Dermatofibrosarcoma protuberans

El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor mesenquimal, con gran capacidad de recidiva local, aunque las metástasis a distancia son raras. Se caracteriza por crecimiento lento. Considerado un tumor del grupo de los fibrohistiocitos, muestra positividad para el CD34. Histopatológicamente presenta proliferación monomorfa de células fusiformes que se disponen en fascículos con un patrón estoriforme. La escisión local amplia es el tratamiento de elección. Se debe realizar seguimiento a largo plazo, a estos pacientes, por la posibilidad de recurrencia. Se presenta el caso de un paciente varón de 47 años de edad que acudió por una tumoración en tórax, de consistencia dura, móvil, que correspondió a un dermatofibrosarcoma protuberans. Se realizó la exéresis de la lesión con márgenes amplios y seis meses después no presentaba recidiva.

Dermatofibrosarcoma protuberans is a mesenchymal tumor, with great capacity for local recurrence, although distant metastases are rare. It is characterized by slow growth. It is considered as part of the fibrohistiocytic group, as it is positive for CD34. Histopathologically, it has monomorphic proliferation of spindle cells arranged in fascicles with a storiform pattern. The treatment of choice is a wide local excision. We must follow patiens for long time, due to the possibility of recurrence. We report a case of a male patient aged 47 who presented with a mobile, hard consistency lump in his chest that corresponded to a dermatofibrosarcoma protuberans. We performed excision of the lesion with wide margins and 6 months later, patient showed no recurrence.

Xantoma diseminado / Xanthoma disseminatum

Las histiocitosis constituyen un grupo heterogéneo caracterizado por el cúmulo de histiocitos, ya sea neoplásicos o reactivos, en distintos tejidos del organismo. Las histiocitosis no Langerhans son cuadros clínicos poco frecuentes; su clasificación actual es difícil, no existiendo criterios absolutos de inclusión. La xantomatosis diseminada puede presentar la tríada: xantomas cutáneos, xantomas en membranas mucosas y diabetes insípida. Se presenta el caso de una paciente con xantomas diseminados en piel, como primera manifestación, que en el periodo de un año evolucionaron rápidamente, asociándose a diabetes insípida, hiperprolactinemia e irregularidades del ciclo menstrual. Luego de biopsias y estudio inmunohistoquímico se realizó la correlación clínico-patológica determinándose xantomatosis diseminada.

Histiocytosis constitute a heterogeneous group of pathologies, characterized by the accumulation of histiocytes, either neoplastic or reactive, in various tissues of the body. The non-Langerhans histiocytosis are rare clinical conditions, the current classification is difficult, there are no absolute criteria for inclusion. The disseminated xanthomatosis may present the triad of skin xanthomas, xanthomas in mucous membranes, and diabetes insipidus. We present the case of a patient with disseminated xanthomas in skin, as the first manifestation, with rapid evolution in a one-year period, and associated with diabetes insipidus, hyperprolactinemia and menstrual cycle irregularities. After biopsies and immunohistochemical study, clinicopathological correlation was made, and we determined a case of disseminated xantomatosis.